時間：2023-05-30 10:43:42
開篇：寫作不僅是一種記錄，更是一種創(chuàng)造，它讓我們能夠捕捉那些稍縱即逝的靈感，將它們永久地定格在紙上。下面是小編精心整理的12篇軟組織腫瘤，希望這些內(nèi)容能成為您創(chuàng)作過程中的良師益友，陪伴您不斷探索和進步。
【關鍵詞】 CT 惡性骨腫瘤;軟組織腫塊
作者單位：277500 山東省滕州市中醫(yī)院
“骨癌”的專有名詞是惡性骨腫瘤，其可分為三種：原發(fā)性骨腫瘤、繼發(fā)性骨腫瘤和轉移性骨腫瘤。其中原發(fā)性的骨腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤常見，通常原發(fā)惡性腫瘤更多見明顯的軟組織腫塊，而非轉移瘤；由良性轉變而來的是繼發(fā)性骨肉瘤；由其他系統(tǒng)的惡型性腫瘤向遠處轉移就形成了轉移性骨腫瘤，它多數(shù)起源于乳腺癌、肺癌、鼻咽癌等癌癥。惡性骨腫瘤是最常見的轉移瘤，而其最常見的轉移途徑就是血行轉移，它還包括其他類型的轉移方式為直接侵犯、經(jīng)淋巴道或腦脊液進行傳播。骨組織對轉移瘤的反應有兩種：一是骨吸收的增加，多數(shù)人認為是破骨細胞和腫瘤細胞共同作用而形成；二是骨形成，其大體機制為腫瘤細胞產(chǎn)生的骨基質(zhì)，還有就是病理 骨折而引起的反應性病變，有點像骨痂，常見于中老年，在兒童時期發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤也能導致此類疾病的發(fā)生，這是因為紅骨髓內(nèi)有十分豐富的毛細血管，導致在經(jīng)過此處時血流十分緩慢，合適于腫瘤栓子的生長和成熟。轉移瘤最常見的其他部位還有長管狀骨的干骺端，骨端或其骨干。轉移瘤的表現(xiàn)形式受原發(fā)腫瘤、患者年齡、轉移瘤位置以及檢查時間的諸多影響呈現(xiàn)各種各樣的狀態(tài)。雖然轉移多發(fā)，但單性病灶也還是能遇到，就如腎癌或甲狀腺轉移等孤立性病灶，但很難與原發(fā)惡發(fā)性腫瘤相鑒別開來。多發(fā)病灶、大小不一的轉移瘤不同于其他腫瘤的多發(fā)病灶。組織學將轉移瘤分為骨吸收和骨形成，在影像學上卻有溶骨型、混合型及成骨型三種，而惡性骨腫瘤又分為形成巨大軟組織腫塊的惡性腫瘤和形成特征性軟組織腫塊的惡性腫瘤。研究發(fā)現(xiàn)，1/3惡性腫瘤者的椎體塌陷，是由于非腫瘤性病變所致，而不是轉移引起。血行轉移最先侵入長骨的松骨質(zhì)內(nèi)，繼而才打擾到皮質(zhì)骨，其缺乏廣泛的骨膜反應及明顯的軟組織腫塊，這對轉移瘤的診斷有一定的幫助。
1 資料與方法
1.1 一般資料 惡性骨腫瘤患者37例，男27例，女10例，年齡在20～54歲，其中患骨肉瘤的有 13例，轉移性骨腫瘤的有24例。有28為多發(fā)病灶。臨床癥狀多為局部間接性的疼痛，在經(jīng)過一段時間后逐漸轉變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛，尤以夜間為重。
1.2 方法 70年代初的放射性診斷的研究成就了CT，它不是單純的X線攝影，是平片基礎上的一種延伸，是能對人體進行掃描成像，且圖像逼真，解剖關系確切的一項重大突破，它不僅大大的擴大了影像學的檢查范圍，而且在很大程度上的提高了腫瘤病變的早期檢查率和診斷的準確性，既給患者以簡便、安全的檢查方式，又有力的促進了醫(yī)學影像學的的重大發(fā)展。第三代的CT不僅是單前最流行的檢查手段，因其擁有較MRI高的空間分辨率且價格優(yōu)惠。不同的腫瘤患者各有不同的特點，因此臨床醫(yī)師在掃描前需先拍X線平片、搜集好臨床資料填寫好CT清單，以明確掃描后要解決的針對性的問題，提出掃描欲達到的目的， 如良、惡性腫瘤的鑒別等。對于骨腫瘤的CT檢查，與X平片相比，其擁有較高的密度分辨率、敏感的診斷和較好的特異性，CT檢查主要以橫斷面成像為主，對于檢查骨頸處、脊柱、盆骨等部位的病變是很好的首選方法之一，而對于由于骨腫瘤累及范圍、鄰近組織等均有良好的顯示，并對鑒別良、惡性腫瘤效果明顯。尤其對于發(fā)生在關節(jié)面或鄰近關節(jié)面的地方的腫瘤，CT技術更能發(fā)揮其優(yōu)越性來檢查關節(jié)骨質(zhì)的許多細微的變化和周邊組織的改變。并且，CT也能很好的顯示骨腫瘤病灶內(nèi)結構與鈣化程度等。其實雖然CT技術由于X線，但追究其原理卻是大同小異的，所以在用CT進行掃描時再加上造影劑，CT的成像效果會更佳。CT的檢查方式分三個階段進行：一是平掃，為常規(guī)檢查；二是增強掃描，從靜脈注入水溶性有機碘，再進行掃描，可以使某些病變顯示更清楚；三是先造影后掃描。
具體操作如下：
1.2.1 不用造影劑的CT的掃描 CT有較高的軟組織分辨率，軟組織的密度影和斑點狀的鈣化影，可以顯示出大部分病變的范圍，邊緣清楚，因此可以清楚的判斷軟組織的病變位置，以及了解軟組織病變與鄰近周圍組織的關系。CT對軟組織病變也可以進行臨床的初步診斷。
1.2.2 注入一定量的有機碘CT的增強掃描 為了提高對軟組織中已病變與未病變的軟組織的辨別力，通過專家研究推斷得出，惡性腫瘤周邊部分的血管化程度要大大的高于中心組織。CT的增強是反映了血管的多少和血流量的多少，然后根據(jù)其差異進行兩者的鑒別。從此種方法也能較好的區(qū)分惡性骨腫瘤軟組織腫塊和軟組織腫瘤。
1.2.3 灌注成像檢查 因為常規(guī)的動態(tài)增強成像很難定性軟組織腫瘤的診斷結果，若對于選定某一層面的某個部位感興趣，則可通過進行灌注，去除偽影，以得到更好地反映其參數(shù)的橫斷面圖像，從而較常規(guī)增強掃描能更好地反映患者身體的血供情況，進而為軟組織腫瘤進行確診。
2 結果
37例惡性骨腫瘤患者經(jīng)CT檢查后，能全部顯示出病變的范圍和程度，確定了手術的確切位置，給予腫瘤切除術以保證。CT是一種通過X線束照射，測定X線量，經(jīng)過計算得出吸收系數(shù)，最后重建圖像的成像技術。CT圖像能夠顯示X線平片無法顯示的器官和病變，除無解剖結構的重疊因素外，其密度分辨率較高，因此擁有較高的病變檢出率和準確率［1］，其診斷的準確率為100%。CT掃描的突出優(yōu)點是，可進行窗寬、窗位的調(diào)節(jié)，能較平片更清楚、更早的顯示腫瘤的病變輪廓、內(nèi)部結構和解剖位置、范圍以及與鄰近結構之間的關系。用計算機可對腫瘤進行大小、CT值的測量和分析。還可隨時根據(jù)需要，隨時調(diào)節(jié)掃描的范圍，及時的追蹤病灶。所以CT能在早期就可以檢查出髓腔內(nèi)的腫瘤病變［2］。骨腫瘤種類繁多，在不同部位以及不同時期，表現(xiàn)也不完全相同［3］。骨腫瘤CT圖像（圖1）與X線平片（圖2）的基本征象相差不大，雖然其較X線的不足之處體現(xiàn)在，CT圖像在少量骨膜反應時橫斷面的圖像不易顯示出來。
圖1 圖2
但腫瘤組織的強化是與腫瘤性血管異常增生和血流量的增加密切相關的，因此對腫瘤的良、惡性鑒別診斷和腫瘤的定性診斷會有一定程度的幫助。最近一些研究人員卻認為造影劑增強成像，幾乎對確立骨與軟組織腫瘤的組織學診斷沒有幫助［3］，這也與大家的看法不盡相同。
3 結論
雖然X線是診斷骨腫瘤的重要檢查方法，顯然X線平片對病變的顯露遠遠不及CT，CT橫斷面圖像能抗某些組織或器官的干擾，能在早期的就能觀察到脊柱的細小的骨破壞及軟組織腫塊，能察覺到某些病變，因此CT是顯示腫瘤的最佳方法。
圖3
CT常能檢查到軟組織腫塊的CT值在10～60 hu，增強后的CT值升高了20 hu左右，如果腫瘤內(nèi)的壞死處強化程度不明顯，增強掃描不具特征性（軟組織腫塊CT如圖3所示）。混合型轉移瘤的成骨呈致密的骨影，若量大而明顯則在X線平片時就能表現(xiàn)出來［4］。惡性骨腫瘤的軟組織腫塊主要依靠影像學進行診斷。影像檢查目的除了能發(fā)現(xiàn)病變的存在、大小、部位外，還能對腫瘤的組織學類型做出相應的、大致的推斷，對骨外科治療方案的選擇有著重大的意義。
參考文獻
［1］ 骨骼肌疾病的高頻超聲分析.中國超聲診學雜志.
［2］ 勞群.四肢軟組織腫塊MRI惡性征象的町靠性分析.實用放射學雜志，2008.
關鍵詞：免疫組化；軟組織腫瘤；鑒別診斷；臨床作用
【中圖分類號】R738 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-8602（2015）06-0468-02
臨床上，軟組織腫瘤的腫瘤來源較廣，且種類較多，但其來源鑒別、惡性腫瘤識別和假肉瘤性良性病等診斷較為困難，進而凸顯免疫組化重要性。伴隨著各種新型抗體的大量使用，對之前使用的抗體反應類型有全新的認識，在一定程度上避免給臨床診斷帶來誤診[1]。為進一步了解免疫組化在軟組織腫瘤鑒別診斷的作用進行研究分析，如下：
1.資料與方法
1.1臨床資料
選取32例軟組織腫瘤患者作為本次研究對象，將合并嚴重肝腎功能不全和其他全身性疾病患者排除在。其中，男19例，女13例；患者年齡為24―75歲（49.65±5.01）歲；18例為良性腫瘤，14例為惡性腫瘤；分析患者腫瘤出現(xiàn)部位，4例為頭頸部位，10例為四肢部位，7例為腹腔部位，6例為軀干部位，5例為胸腔部位；分析患者腫瘤類型：6例為平滑肌腫瘤，10例為肌纖維母細胞腫瘤，6例為脂肪細胞腫瘤，4例為纖維組織細胞樣腫瘤，6例為血管腫瘤。
1.2軟組織腫瘤患者腫瘤病理學特征和特點
1.2.1平滑肌腫瘤：6例，其中，3例為平滑肌瘤，2例為血管平滑肌瘤，1例為平滑肌肉瘤。組織病理學特征，腫瘤多為短梭和梭形。1例標本中瘤細胞為不規(guī)則卵圓形，1例標本中發(fā)現(xiàn)多核瘤巨細胞。免疫組化結果，使用10種抗體檢測，其中，vimentin、desmin和S-100陽性率分別為87.5%、75.0%和0.0%。
1.2.2肌纖維母細胞腫瘤：10例，其中，2例為纖維瘤病，2例為纖維肉瘤，4例為纖維瘤，2例為增生性肌炎。組織病理學特征，腫瘤多為短梭和梭形。1例患者腫瘤具有局部侵襲性。免疫組化結果，使用12種抗體檢測，其中，vimentin、desmin和S-100陽性率分別為100.0%、20.0%和10.0%。
1.2.3脂肪細胞腫瘤：6例，1例為脂肪肉瘤，2例為黏液樣脂肪肉瘤，3例為血管平滑肌脂肪瘤。組織病理學特征，腫瘤多為不規(guī)則形、梭形和卵圓形。1例病理中見大量黏液，2例病理標本中見脂肪母細胞。免疫組化結果，使用12種抗體檢測，其中，vimentin、desmin和S-100陽性率分別為72.7%、54.5%和36.3%。
1.2.4纖維組織細胞樣腫瘤：4例，其中，2例為惡性纖維組織細胞瘤，2例為纖維組織細胞瘤。組織病理學特征，腫瘤多為不規(guī)則形。1例標本中見多核瘤細胞。免疫組化結果，使用16種抗體檢測，其中，vimentin、desmin和S-100陽性率分別為100.0%、22.2%和11.1%。
1.2.5血管腫瘤：6例，1例為上皮樣血管內(nèi)皮瘤，1例為毛細血管瘤，2例為血管瘤，2例為血管肉瘤。組織病理學特征，腫瘤多為不規(guī)則形和卵圓形，血管較為豐富。免疫組化結果，使用14種抗體檢測，其中，vimentin、desmin和S-100陽性率分別為60.0%、10.0%和0.0%。
2.結果
本次研究選取的32例軟組織腫瘤患者的腫瘤形態(tài)主要為卵圓形、梭形和多形態(tài)。使用的抗體主要為vimentin、desmin和S-100，其使用率分別為85.9%、84.3%和78.1%，軟組織腫瘤患者診斷率為100.00%。
3.討論
在軟組織種瘤的診斷和鑒別診斷上，當光鏡下診斷難以確定時，往往采用特染、免疫組化及電鏡觀察等手段來輔助診斷。盡管這些手段有時可起決定性作用，但作為常規(guī)診斷手段的HE染色切片，仍然是最基本的、也是最主要的手段。因為不論特染、免疫組化或電鏡觀察，只能作為一種輔助診斷手段，而絕不能代替對HE切片的觀察。如果缺乏光鏡下HE切片上對腫瘤基本組織形態(tài)的觀察，而只依賴于特染、免疫組化或電鏡觀察，也就等于舍本求末，缺乏目的性，因而也就有可能會導致錯誤的診斷。在實際會診工作中，也曾碰到過因角蛋白陽性而把平滑肌肉瘤誤診為梭形細胞蜂癌的病例。因此，對軟組織腫瘤的診斷，各種手段要分清主次，相輔相成。通過本次研究顯示，選取的32例軟組織腫瘤患者中腫瘤組織細胞和組織具有卵圓形、梭形、不規(guī)則形和多形性等多種形態(tài)。臨床診斷中，相同的腫瘤會表現(xiàn)出不同的組織病理學特征，同時，不同的腫瘤也會表現(xiàn)出相同的組織病理學特征，因此，針對組織病理學復雜的腫瘤特征，在實施染色片診斷時較為困難[2]。并且，臨床上同時期的軟組織腫瘤病變性質(zhì)主要依賴腫瘤細胞形態(tài)學特點進行判斷，腫瘤細胞分化和診斷可靠性呈正比，即腫瘤細胞分化越低，其病理診斷可靠性相應也越低。針對該種現(xiàn)象的出現(xiàn)，免疫組化作為一種軟組織腫瘤輔助診斷方式成為鑒別診斷軟組織腫瘤病理學的可靠方法，顯著提高軟組織腫瘤臨床診斷率。本次研究中，主要使用的抗體為間葉組織標記物波形蛋白、肌性標記物結蛋白、和外周神經(jīng)標記物S-100，其被廣泛應用到診斷軟組織腫瘤臨床上，提高診斷率[3]。綜上所述，常規(guī)病理學檢測+免疫組化檢查能更好的實現(xiàn)鑒別診斷軟組織腫瘤，提高臨床診斷結果，為臨床治療提供科學依據(jù)。
參考文獻
[1] 張艷梅，付紅，張穎.免疫組化在胸膜上皮性惡性腫瘤鑒別診斷中的價值[J].中國肺癌雜志，2007，10（4）：320-323.
【關鍵詞】頸闊肌肌皮瓣；口腔內(nèi)缺損；修復
當前臨床上在對口腔惡性腫瘤術后軟組織缺損進行修復治療時，有多種多樣的方法，如遠位帶蒂皮瓣打碘仿包、血管化游離皮瓣以及植皮等，但是在運用上述修復方法時，需要考慮諸多因素，包括患者耐受程度、缺損部位的大小、手術創(chuàng)傷大小以及術后功能等，并且無法獲得滿意療效[1]。因此，本文對口腔惡性腫瘤術后軟組織缺損運用頸闊肌肌皮瓣修復的臨床效果進行了探討，如下報道。
1 資料和方法
1.1一般資料
選擇2012年1月-2014年2月期間我院收治的口腔惡性腫瘤術后軟組織缺損患者25例為研究對象，15例為男性、10例為女性，年齡42-75歲，平均年齡為（58.7±11.4）歲，其中5例為牙齦癌、5例為頰黏膜癌、1例為牙齦腺癌、10例為舌癌、4例為軟腭癌。
1.2方法
所有患者均行頸闊肌肌皮瓣修復術，操作如下：術前，將口腔組織缺損部位作為基本依據(jù)，對蒂在上的頸闊肌肌皮瓣進行設計，從角前切跡開始直到后下方對肌皮瓣的中心長軸線進行設計，并且使該長軸線與頸闊肌肌束方向保持一致。與該中心長軸線平行的前方和后方分別對肌皮瓣的前后緣進行設計，前緣和后緣保持平行，寬度一致，并且向下延長直到所需長度。術中從鎖骨區(qū)皮瓣尖端將肌皮瓣切開，同時將其后緣和前緣切開，在頸闊肌深層肌膜深面進行翻瓣，將皮瓣翻起直到頜骨下緣，對形成的肌皮瓣進行切取。需要注意的是，切取肌皮瓣的過程中，應該間斷縫合頸闊肌和皮膚，避免皮膚和肌肉出現(xiàn)分離。同時，將經(jīng)過轉移隧道部分的皮膚切除，掌握好深度，直到真皮層，以創(chuàng)面滲血呈現(xiàn)出點狀為宜，避免對真皮下毛細血管網(wǎng)造成損傷，使創(chuàng)面形成，形成4.0cm-6.0cm長度的一個皮下-肌蒂。完成肌皮瓣制備后，按照常規(guī)方法對患者進行原發(fā)灶擴大切除術和頸淋巴結清掃術，盡量擴大肌皮瓣所經(jīng)隧道，避免壓迫蒂部，從頜下從下頜骨內(nèi)側通過直到口內(nèi)缺損區(qū)，所有口內(nèi)皮瓣均在蒂部后面，并且遠心端超前，同時對位縫合受區(qū)分層與皮瓣，頸部供區(qū)創(chuàng)面向周圍方向?qū)㈩i闊肌深面鈍性分離后直接縫合拉攏。
2 結果
所有患者均順利完成手術，隨訪10個月-24個月，皮瓣全部成活23例，占92%，皮瓣部分壞死2例，占8%，經(jīng)清創(chuàng)換藥后，肉芽組織正常生長且傷口痊愈，無1例患者出現(xiàn)全部皮瓣壞死或者皮瘺等并發(fā)癥，腫瘤無復發(fā)，并且術后患者對口腔功能和形態(tài)均滿意。
3 討論
3.1頸闊肌肌皮瓣的適應證
頸闊肌具有表淺的位置，位于頸部皮下，具有豐富的血供，既寬闊又薄，與口腔頜面部的距離較近，這一區(qū)域皮膚的彈性、厚度以及色澤均較好。頸闊肌肌皮瓣適用于口底、頰部、咽側壁、舌、軟腭以及翼頜韌帶區(qū)等口腔頜面部軟組織缺損治療，并且可以獲得滿意的修復效果，尤其是老年患者，因為頸部皮膚軟組織肌肉松弛，將皮瓣切取后，有助于直接拉攏縫合供區(qū)[2]。在本次研究中，1例患者的皮瓣尖端出現(xiàn)壞死，區(qū)域面積為0.5cm×3.0cm，可能是頸闊肌血供不佳太薄所致，所以在手術的過程中，應該將患者的實際情況作為基本依據(jù)，對頸部過于瘦小、年老體弱的患者，應該選擇其他修復方法。術中減張是確保皮瓣成活的一個關鍵環(huán)節(jié)，本組的25例患者中，1例患者的軟腭、咽側壁以及翼頜韌帶區(qū)缺損達到5.5cm×7.0cm，手術縫合的過程中，存在一定的張力，拆除皮瓣邊緣縫線時，有一個長度為3.0cm的傷口裂開，說明術中無張力縫合尤為重要，如果具有較大的缺損面積，不應該選擇頸闊肌肌皮瓣修復，所以在頸闊肌肌皮瓣修復治療中，掌握好適應證尤為重要[3]。有研究發(fā)現(xiàn)[4-5]，頸闊肌肌皮瓣具有廣泛的用途，操作簡單，具有較高的成活率。
3.2術中注意事項
雖然頸闊肌肌皮瓣修復口腔惡性腫瘤術后軟組織缺損可以獲得較好的效果，但是為了減少術后并發(fā)癥和確保肌皮瓣存活，在手術的過程中，有以下幾點需要注意：①皮瓣轉位和從軟組織隧道通過時，應該要避免過多的壓迫和扭轉蒂部；②同時考慮皮瓣切口設計與頸淋巴清掃切口設計，頸闊肌肌纖維的走行通常朝著后下方，所以在對肌皮瓣進行設計時，應該從角前切跡開始，朝著后下方對肌皮瓣進行設計，形成一個中心長軸線，并且使這一長軸線與頸闊肌肌束方向保持一致，這樣能夠避免損傷肌束，確保皮瓣血供；③肌皮瓣的面積應該比口腔缺損面積大，避免出現(xiàn)較大的縫合張力而對血運產(chǎn)生影響。同時，在確定皮瓣大小時，應該將患者的頸部皮膚彈性、張力以及遺留創(chuàng)面作為基本依據(jù)，選擇合適的頸闊肌肌皮瓣區(qū)域，確保可以拉攏縫合[6]。
綜上所述，臨床上運用頸闊肌皮瓣對口腔惡性腫瘤術后軟組織缺損進行修復治療，具有操作簡單、成活率高、修復效果好等諸多優(yōu)點，是比較理想的一種方法。
【參考文獻】
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【關鍵詞】軟組織透明細胞肉瘤；廣泛性切除術；截肢；放療；化療
軟組織透明細胞肉瘤是一種少見的軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的1%。由于該腫瘤發(fā)生率低，我院自1990～2005年收治8例,現(xiàn)對其臨床特點、診治及預后進行回顧性分析。
1 資料與方法
1.1臨床資料自1990～2005年收治軟組織透明細胞肉瘤患者8例，均經(jīng)病理證實。其中男性5例，女性3例。中位年齡30歲（3～61歲）。病史3個月～5年。腫塊發(fā)生于下肢4例，上肢2例，臀部1例，肩背部1例。主要癥狀及體征為局部腫塊、疼痛及壓痛。
1.2病理特點大體觀察 腫瘤直徑1.5～6.0cm，多呈分葉狀或結節(jié)狀，邊界尚清楚，無明顯包膜。切面質(zhì)地致密，呈灰白色。可見點狀出血和/或壞死，被覆皮膚一般無改變。
鏡下觀察 腫瘤主要由胞質(zhì)豐富而透明的多角形或梭形細胞組成并被纖細的纖維組織分隔成大小不等的巢狀或束狀結構。瘤細胞核圓形或卵圓形，核膜較厚，核仁大而明顯，且多為單個嗜堿性核仁。核分裂相少見。2例瘤細胞內(nèi)含有少量棕黃色的黑色素。3例伴有腫瘤出血和/或壞死。
1.3治療方法8例均在外院行腫瘤局部切除，術后出現(xiàn)局部復發(fā)6例（復發(fā)率75%），其中2例合并有區(qū)域淋巴結轉移；只出現(xiàn)區(qū)域淋巴結轉移2例（區(qū)域淋巴結轉移率為50%）。2例行高位截肢；4例行廣泛性切除（2例加行區(qū)域淋巴結清掃）；2例單行區(qū)域淋巴結清掃。術后均輔助全身化療，其中5例加放療。化療采取CVADIC(DTIC+ADM+CTX+VCR)、ICE（IFO+Vp-16+DDP）及NG（NVB+GEM）方案，分別完成2～6個療程。放療給予局部瘤床或區(qū)域淋巴結放射治療。放射劑量為5000cGy～6500cGy。
2結果
所有病例均獲得隨訪，隨訪1.5～10年，4例于發(fā)病15個月、21個月、3年半及4年后出現(xiàn)肺轉移、腦轉移及骨轉移而死亡；2例于發(fā)病5年半、7年后出現(xiàn)肺轉移而死亡；2例隨訪10年健在，無局部復發(fā)及轉移。肺轉移率62.5%(5/8)。5年生存率為50%，10年生存率為25%，詳見表1。從表1中可看出腫瘤的大小和腫瘤生長的部位能否做到廣泛切除手術，是決定預后的關鍵因素。
3 討論
軟組織透明細胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue，CCS)是一種少見的軟組織惡性腫瘤，又稱為軟組織惡性黑色素瘤（m alignant melanoma of soft parts，MMSP）。1965年，Enzinger[1]復習21例生長于肌腱肌筋膜部位的腫瘤的病理特點后，提出了透明細胞肉瘤的診斷，但組織學來源仍不清楚。較早的觀點認為軟組織透明細胞肉瘤是滑膜肉瘤的一種亞型，目前多數(shù)學者傾向于軟組織透明細胞肉瘤是起源于神經(jīng)嵴、發(fā)生于肌腱、腱膜的一種特殊類型的惡性腫瘤。軟組織透明細胞肉瘤多見于青少年及中年，無明顯的性別差異。好發(fā)于四肢，絕大多數(shù)發(fā)生在下肢。腫瘤部位較深，與肌腱、肌膜及肌間筋膜關系密切[2]。起病隱匿，主要癥狀及體征為局部腫塊、疼痛及壓痛。免疫組化S-100蛋白和HMB-45為診斷軟組織透明細胞肉瘤的常用指標，波形蛋白（Vimentin）很少檢測[3]。軟組織透明細胞肉瘤在病理上不累及表皮、與肌腱或腱膜粘連、瘤細胞形態(tài)較一致、沒有雙相分化等特點，可與皮膚惡性黑色素瘤、原發(fā)灶不明的轉移性惡性黑色素瘤、滑膜肉瘤及腺泡狀軟組織肉瘤相鑒別。手術是治療軟組織透明細胞肉瘤的主要手段，首次規(guī)范的手術方法是治療成功的關鍵，可有效降低復發(fā)率及區(qū)域淋巴結轉移率。術前發(fā)現(xiàn)有區(qū)域淋巴結受侵者，還應行區(qū)域淋巴結清掃。腫瘤局部切除后易復發(fā)，局部復發(fā)率為50%～84%。而且出現(xiàn)區(qū)域淋巴結轉移較其它軟組織肉瘤常見，一般軟組織肉瘤淋巴結轉移率約為8%，而透明細胞肉瘤區(qū)域淋巴結轉移率可達33%～53%。本組局部復發(fā)率為75%，區(qū)域淋巴結轉移率為50%，與文獻報道相一致。遠地轉移最常見的部位為肺，發(fā)生率為44%～53%，本組肺轉移率達62.5%(5/8)，較文獻報道偏高，原因系由于首次手術方法不規(guī)范，未采取腫瘤廣泛性切除術式，腫瘤出現(xiàn)復發(fā)，導致肺轉移率高。目前多數(shù)學者[3] 認為當切除肢體腫瘤無法達到切緣腫瘤組織病理學陰性時，截肢是最好的選擇。對于有足夠切緣(>3cm)的部位，間室切除或廣泛切除完全可行。術后放療和化療可做為常用的輔助治療手段。Kawai等[4]認為透明細胞肉瘤對化療有一定的敏感性；多數(shù)學者認為對于切除范圍不夠的透明細胞肉瘤患者術后輔助放療可降低局部復發(fā)率。Lucas等[5]報道，5年生存率為67%，10年生存率為33%，20年生存率為10%。本組病例5年生存率為50%，10年生存率為25%，隨訪結果和文獻報告有差距。影響預后的因素有：腫瘤大小、腫瘤壞死程度、區(qū)域淋巴結有否轉移、輔助治療情況等，較為肯定與預后有關的因素包括腫瘤的大小和能否做到手術廣泛切除。 Sara等[6]報道腫瘤＜5cm時，5年生存率為70%，腫瘤＞5cm時，5年生存率為15%。腫瘤>5 cm者預后明顯較腫瘤
軟組織透明細胞肉瘤發(fā)生率低，惡性程度高，預后差。廣泛手術切除聯(lián)合術后放、化療對于軟組織透明細胞肉瘤患者是一種較好的治療方案。
參考文獻
[1] Enzinger FM.Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses［J］.Cancer,1965,18:1163-6.
[2]Dim DC.Cooley LD, Miranda RN. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a review. Arch Pathol Lab Med, 2007; 131(1):152-156
[3]Coindre J M，Hostein I，Terrier P，et al. Diagnosis of clear cell sarcoma by real-time reverse transcriptase-polymerase chain reaction analysis of paraffin embedded tissues［J］.Cancer,2006,107(5)：1055-1064.
[4]Kawai A. Hosono A, Nakayama R, et al. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses; a study of 75 patients. Cancer,2007,109(1)：109-116.
【摘要】目的 探討軟組織肉瘤術后放射治療療效及預后因素。方法 回顧性分析本院36例進行術后放療的軟組織肉瘤患者，全部采用6mv一X線照射，常規(guī)照射40一50Gy，然后縮野再用8一14Mev電子線照射，總劑量60 - 70Gy。結果 3、5年生存率分別為71.6%和41.2%。結論 術后放療能提高軟組織肉瘤的生存率，主要影響因素是腫瘤的臨床分期。
【關鍵詞】軟組織肉瘤 術后放療 療效 預后
軟組織肉瘤的治療以手術治療為主，局部切除易發(fā)生局部復發(fā)或遠處轉移，局部廣泛切除后復發(fā)率仍達30%。放射治療在軟組織肉瘤的綜合治療中占有重要地位。本文對我院36例軟組織肉瘤術后患者進行回顧性分析，探討放射治療在軟組織肉瘤治療中的作用及影響療效的因素。
1 資料與方法
1.1 一般資料 全組病例男性23例、女性13例，男女之比為1.8:1;年齡14一66歲，中位年齡37歲;所有病例均為軟組織肉瘤局部切除術后，術前腫瘤最大直徑 5cm 10例 。腫瘤部位：上肢13例，下肢 17例，軀干 6 例。臨床分期： I期 4例（11.1％）， II期22例（61.1％ )III期8例（22.2％）IV 期2例（5.6％）。病理類型：纖維肉瘤10例（27.8％），惡性纖維組織細胞瘤 8 例（22.2％），橫紋肌肉瘤 6例（16.7％），脂肪肉瘤 5例(13.9％），滑膜肉瘤4例（11.1％），其它3例（8.3％）。
1.2 治療方法 全部病例首次治療均為腫瘤局部切除術，術后均采用6mv一X線外照射，照射野邊緣距切緣3cm一10cm，多數(shù)病人常規(guī)照射40一50 Gy/4一6周后縮野再用8一14Mev電子線照射，照射劑量60一70 Gy/6一7周。 全部病例均隨訪五年以上，生存期從放療開始之日算起。
2 結果
本組總的 3 年生存率為71.6%，5年生存率為41.2％,腫瘤5cm,3、5年生存率分別為60％、40％； 臨床分期：I期3、5年生存率分別為100％、75％；II期3、5年生存率分別為90.9％、63.6％；III期3、5年生存率分別為75％、12.5％；IV期3、5年生存率分別為50％、0％； 射野面積：照射野邊緣外放
3 討論
手術是軟組織肉瘤的主要治療手段，但單純手術治療不僅具有很高的復發(fā)率，還可影響功能，近年來，軟組織肉瘤主要采取手術與放療相配合的綜合治療，此法能提高局部控制率，生存率與截肢術相仿，大多數(shù)患者在綜合治療后保存了良好的功能 。現(xiàn)在保守手術加術后放療已成為軟組織肉瘤的標準治療方法。本組資料顯示，通過術后放療，病人保全了肢體功能，3 年、5年生存率分別為71.6%、41.2％。本組資料單因素分析顯示：
腫瘤大小、臨床分期、照射野面積等均與預后密切相關。納入多因素分析后，只有臨床分期1 個因素具有獨立的預后意義。臨床分期是影響生存率、復發(fā)率的重要因素 ，本組資料中，隨著臨床期別的增加，3年、5 年生存率逐漸降低，并有顯著差異。由于軟組織肉瘤沒有真正的包膜，在腫瘤周圍甚至在遠隔部位常常存在亞臨床病變，晚期高分級腫瘤更易出現(xiàn)這種外侵現(xiàn)象，軟組織肉瘤主要沿肌肉肌筋膜、血管神經(jīng)等結構生長，常有包膜外微小病灶，因此極易復發(fā)和遠處轉移，術后殘留或鏡下殘留增加了復發(fā)轉移的危險，對療效造成較大影響；因此，單純行局部手術極易局部復發(fā)，即使做擴大的腫瘤切除術仍有較高的局部復發(fā)率。盡管以往認為，軟組織肉瘤對放射治療有抵抗能力，這種抵抗性的產(chǎn)生可能是由放療劑量使用不當造成的，而并非其生物學的特性。我們認為合適劑量為60－70GY，但應根據(jù)年齡、分期、生長部位、惡性程度等因素進行調(diào)整，作者認為對惡性程度高、病期較晚、曾多次復發(fā)的軟組織肉瘤病人尤應及時足量放療，以降低局部復發(fā)率。
總之，軟組織肉瘤具有局部浸潤及血行轉移的生物學特性，隨著臨床期別的不同，療效差異較大。術后放療作為綜合治療的一部分，在提高生存率方面有著重要作用。
參考文獻
［1］ 谷銑之，殷蔚伯主編 .腫瘤放射治療學 ，北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，第四版，2008;1076
【關鍵詞】滑膜肉瘤;超聲;診斷
The value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma-comparison with other imaging modalities
QI Rong-xiu,BI An-ye,LU Yun,et al.Department of Ultrasonography,Lishui Hospital of Foshan City,Foshan 528241,China
【Abstract】 Objective To explore the value of ultrasonography in the diagnosis of synovial sarcoma and comparison with other imaging modalities.Methods 7 patients with synovial sarcoma were retrospectively reviewed,all patients had previously undergone ultrasound and other imaging modalities,including X-ray,computed tomography,magnetic resonance imaging.Results All synovial sarcomas revealed a nodular,round or lobulated mass,which located in the extremities close to joints.Ultrasound demonstrated homogeneous hypoechoic areas with well-defined margins or heterogeneous more echoic areas with ill-defined margins.CDFI(color doppler flow imaging)demonstrated vascularity in the tumor.X ray showed indirect signs including soft-tissue swelling,calcifications and bone erosions.CT showeda heterogeneous soft-tissue mass with hypoattenuation.The lesions were usually inhomogeneous signal intensity on T1 or T2-weighted images.Conclusion Ultrasound provide useful information on the morphous,size,and relationship with surrounding tissues of synovial sarcoma and analysis of multiple imaging modalities are helpful for the diagnosis of synovial sarcoma.
【Key words】Synovial sarcoma;Ultrasonography;Diagnosis
作者單位:528244廣東省佛山市南海區(qū)里水醫(yī)院超聲室(齊榮秀 閉安業(yè) 陸云 陳靜);
佛山市中醫(yī)院CT室(張)
滑膜肉瘤是一類惡性程度較高的軟組織腫瘤,臨床常常缺乏典型的癥狀,部分患者可以進展緩慢,因此常常導致誤診。關于滑膜肉瘤的影像學研究常常集中于X線片、CT或MRI,鮮有關于超聲的報道。本研究回顧性分析2001~2009年我院首診的7例滑膜肉瘤患者的超聲及其他影像學資料,以期提高術前診斷的準確性。
1 資料與方法
1.1 一般資料 選取2001~2009年本院首診的7例滑膜肉瘤患者病例(3例經(jīng)手術病理證實,4例隨訪外院術后病理證實);其中男5例,女2例;年齡18~70歲,平均42歲。3例位于膝關節(jié)周圍,髖關節(jié)周圍2例、肘關節(jié)踝關節(jié)周圍各1例,臨床上6例患者首次就診時均以發(fā)現(xiàn)腫物、局部疼痛、不適為主訴,1例患者以咳嗽為主要癥狀(肺部已有轉移),時間從6個月~2年不等。
1.2 儀器和方法 7例均接受超聲檢查:使用東大阿爾派NAS-1000型彩色多普勒超聲診斷儀及日本島津SDU-350XL型超聲診斷儀,選擇線陣高頻探頭,探頭頻率7.0~10 MHz。4例接受X線、CT檢查:采用使用Picker IQ CT掃描機,層厚3 mm,層距3 mm。3例接受MR檢查:采用Siemens 1.5T Magnetom Avanto磁共振成像儀,序列包括T1WI(TR/TE-600 ms/10 ms),T2WI(TR/TE-4000 ms/70 ms),3 mm連續(xù)掃描,其中2例采用Gd-DTPA 增強掃描,劑量0.1 mmol/kg,靜脈注射后立即行T1WI掃描,參數(shù)同平掃。
2 結果
超聲表現(xiàn):腫瘤表現(xiàn)為結節(jié)狀(2例)、類圓形(1例)或分葉狀腫塊(4例),長徑從1.8~7.4 cm不等,可見腫瘤周圍完整或不完整的假包膜。較小的腫瘤顯示為邊界清楚、均勻?qū)嵭缘突芈晠^(qū),后方無回聲增強,較大的腫瘤則邊界常不規(guī)則,回聲較復雜(包括不均質(zhì)低回聲區(qū)、不均勻稍強回聲區(qū)或無回聲區(qū)等),彩超顯示瘤體內(nèi)及周邊較豐富的血流信號。
X線、CT表現(xiàn):3例X線表現(xiàn)為關節(jié)旁軟組織塊影,CT顯示為不均勻軟組織密度,邊界不清,其中1例可見局部骨皮質(zhì)侵蝕破壞,且軟組織腫塊內(nèi)可點狀鈣化灶;1例X線未見異象,CT顯示為關節(jié)旁較均勻結節(jié)狀軟組織密度影。
MRI表現(xiàn):T1WI顯示為等、稍高不均勻信號,T2WI顯示為中等信號為主的混雜信號,腫塊內(nèi)可見稍低信號分隔,腫瘤邊界清楚,增強掃描瘤體呈明顯不均勻強化。
3 討論
3.1 滑膜肉瘤的臨床病理特點 既往的觀點一般認為滑膜肉瘤是起源于關節(jié)的滑膜囊或腱鞘的一類惡性程度很高的腫瘤[1],但根據(jù)2002年WTO關于軟組織腫瘤的最新分類,滑膜肉瘤被列入不能確定分化的惡性腫瘤,因為研究表明滑膜肉瘤既不起自滑膜,又無滑膜分化的特征[2]。超過90%的滑膜肉瘤可出現(xiàn)遺傳學異常,表現(xiàn)為染色體易位為t(X;18)(p11;q11),導致18q11的SYT基因近端與Xp11的SSX基因遠端融合,形成SYT-SSX融合基因。文獻報道滑膜肉瘤約占原發(fā)軟組織惡性腫瘤的2.5%~10.5%,好發(fā)年齡段為15~40歲[3],早期患者常常無明顯癥狀,或無意中發(fā)現(xiàn)體部包塊、局部疼痛不適等,因此多數(shù)患者確診時均已為晚期(本組1例患者已出現(xiàn)肺內(nèi)轉移)。
3.2 滑膜肉瘤的超聲表現(xiàn) 超聲的聲像圖特點與腫塊大小密切相關,較小的腫瘤一般表現(xiàn)為結節(jié)狀、類圓形,邊界常常比較清楚,腫瘤內(nèi)部為較均勻?qū)嵭缘突芈晠^(qū),較大腫瘤則常常表現(xiàn)為分葉狀腫塊,邊界不清晰、不規(guī)整,內(nèi)部回聲也分布不均勻,腫瘤內(nèi)可見低回聲區(qū)、無回聲區(qū)或點團狀強回聲區(qū),其中有2例腫瘤內(nèi)部的不均勻低回聲區(qū)呈“蜂窩狀”改變。超聲的聲像圖特點可能與腫瘤的病理成分有關,尤其是在較大的腫瘤,瘤體內(nèi)的壞死、出血灶常常表現(xiàn)為低回聲或無回聲區(qū),而腫瘤的實體部分則多顯示為不均勻強回聲,彩超見瘤體內(nèi)及周邊較豐富的血流信號提示腫瘤的富血供特點[3],盡管瘤體內(nèi)鈣化或骨化對應腫瘤的診斷有一定的參考意義,但是依靠超聲難以發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)部的微小鈣化。
3.3 滑膜肉瘤的其他影像學表現(xiàn) 滑膜肉瘤在X線上并無特征性的表現(xiàn),但出現(xiàn)關節(jié)旁軟組織腫塊、腫塊內(nèi)偏心性鈣化、腫塊鄰近骨質(zhì)缺損或骨膜反應時應考慮本病的診斷;CT常表現(xiàn)為關節(jié)旁不均勻軟組織密度腫塊,邊界不清,增強掃描可見不均勻強化,CT由于其較高的密度分辨率,因此能夠顯示瘤體內(nèi)部的微小鈣化或鄰近骨質(zhì)的侵蝕破壞;MRI上腫瘤的信號特點與瘤體的病理組織成分有一定的相關性[4],腫瘤的實體部分一般在T1WI表現(xiàn)為中等稍高信號,但由于瘤體內(nèi)的局灶性出血,常常在T1WI可見片狀高信號區(qū),而瘤體內(nèi)的鈣化或骨化區(qū)則顯示為相對低信號,T2WI腫瘤信號則顯示更為不均勻,有時可見腫瘤內(nèi)部的低信號分隔帶,由于腫瘤的富血供特點增強掃描可見腫瘤呈不均勻顯著強化,部分較小的腫瘤常常在T1WI及T2WI均表現(xiàn)為較均勻信號,易誤診為良性腫瘤。
3.4 滑膜肉瘤的比較影像學 盡管滑膜肉瘤在各種影像學檢查方法上均能顯示出一定的特點,但準確的術前定性診斷仍比較困難。超聲的優(yōu)勢在于能夠清晰的顯示腫瘤的形態(tài)、大小及與鄰近組織的關系,同時借助超聲進行細針穿刺活檢亦能提高本病術前診斷的準確性;盡管CT在顯示腫瘤的鈣化或骨化方面有一定優(yōu)勢,但對于實性瘤體的顯示CT稍遜于超聲;MRI由于其多參數(shù)、任意平面成像的特點被認為是對軟組織腫瘤進行診斷及分期的最佳方法[5],但是由于MRI設備昂貴、檢查費用較高,限制了其廣泛應用。因此多數(shù)基層醫(yī)院超聲仍然是診斷滑膜肉瘤(甚至包括其他軟組織腫瘤)的首選影像學方法。
總之,超聲對滑膜肉瘤的診斷具有一定的臨床應用價值,它能較清楚的顯示滑膜肉瘤的形態(tài)、大小及與鄰近組織的關系,綜合分析多種影像學檢查能夠進一步提高診斷的準確性。
參 考 文 獻
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【關鍵詞】軟組織肉瘤；四肢
Clinicalanalysisof31casesofsofttissuesarcomatainextremities
ZHAOBin
（DepartmentofSurgery，LinyIndustrialTradeDevelopmentHospital，Shandong276000，China)
【Abstract】Objectice：Tostudytherelationshipofsurgicaltrteatment，pathologicalstagesandprognosisofsofttissuesarcomaInextremities.Methods：31casesofsofttissuesarcomainextremitiesindifferentpathologicalstageswerereviewed.22casesweretreatedwithwideexcisionand9casesweretreatedwithamputation.Results：Among22casestreatedwithwideexcision，16caseswereingradeⅠ，11caseshadsurvivedfor5to15yearswithoutrelapseand3caseshadlocalrecurrence.In9casestreatedwithamputation，3casesdiedoflungmetastasiswithin18months，6casessurvivedfor4to15yearswithoutrelapse.Conclusion：TheprognosisofsofttissuesarcomainextremitiesingradeⅠwithwideexcisionisbetterthanthatingradeⅢorⅣ，ifthelocalwideexcisionforpatientswithgradeⅢorⅣisnotgood，theamputationordisarticulationisrecommended.Theextentoflocalresectionshouldbewideenoughorradical，andadjuvantradiotherapyisadvisable.
【Keywords】Softtissuesarcoma；Extremities
軟組織肉瘤(softtissuessarcomas，STS)是源于間葉組織和與其交織生長外胚層神經(jīng)組織的惡性腫瘤，包括除淋巴造血組織外的非上皮組織，即纖維、脂肪、肌肉、間皮以及分布于這些組織中的血管、淋巴管和外周神經(jīng)，多位于四肢、尤以下肢為最多。占成人惡性腫瘤的1%，兒童腫瘤的10%。軟組織肉瘤因組織起源不同，癥狀、體征、病理分級、腫瘤分期、治療方法及預后均不相同。1986年7月～2003年9月，我院共收治31例四肢軟組織肉瘤，術后均經(jīng)病理證實，隨訪1～15年，現(xiàn)將結果報道如下。
1資料與方法
1.1病例資料：本組31例，男16例，女15例，年齡11～70歲。其中纖維肉瘤10例，滑膜肉瘤7例，惡性纖維組織細胞瘤6例，脂肪肉瘤4例，黏液脂肪肉瘤1例，惡性間葉瘤1例，惡性神經(jīng)鞘瘤1例，惡性梭形細胞瘤1例。下肢28例(923%)，上肢僅3例(7.7%)。腫瘤4～41cm(<5cm19例，5～10cm5例，15～41cm7例)。4例疼痛，3例酸痛，24例無癥狀。病程1年以內(nèi)25例，3、5、9、14、20、30年各1例。按照TNMG分期[1]，Ⅰa期15例，Ⅰb期4例，Ⅲb期2例，Ⅲc期4例，Ⅳa期6例。
1.2治療方法：根據(jù)近代軟組織肉瘤采用綜合治療[2]及保留肢體的觀點[3，4]，以及根據(jù)肉瘤不同分期，采用了不同的治療方法。Ⅰа期15例，采用局部廣泛切除術，3例術后放療，1例術后放療加化療。Ⅰb期4例采用局部廣泛切除術，其中1例一期局部切除，二期局部廣泛切除術后放療。Ⅲb期2例，因不愿截肢，作局部廣泛切除術后放療。Ⅲc期4例，2例一期局部切除術后殘留，二期手術截肢加區(qū)域淋巴結清掃;另2例術中冰凍檢查證實后，截肢加區(qū)域淋巴結清掃。Ⅳa期6例中，截肢4例，其中2例行髖關節(jié)離斷術，1例行髂腹間截肢術，1例行大腿中段截肢加區(qū)域淋巴結清掃術;2例局部廣泛切除術中，1例術后放療，1例局部切除術后殘留，局部復發(fā)及肢體遠側轉移2次作局部廣泛切除術。
2結果
31例中，局部廣泛切除22例。Ⅰa期15例：局部廣泛切除術后，6例存活3年，無復發(fā);3例分別存活5、8、9年，無復發(fā)轉移；4例術后分別存活11、13、15、15年，無復發(fā)轉移；1例術后放療+化療，1年6個月后局部復發(fā)，拒絕再手術，術后2年仍存活；1例局部廣泛切除術后放療，術后3年局部復發(fā)伴肺轉移死亡。Ⅰb期4例:均作局部廣泛切除術，3例術后分別存活7、10、12年，無復發(fā)轉移;1例術后3年局部復發(fā)轉移。Ⅲb期2例：局部廣泛切除術后放療，分別于術后1年、1年6個月因肺轉移而死亡。Ⅲc期4例：2例局部切除后殘留，二期截肢加區(qū)域淋巴結清掃，術后6個月、1年6個月死亡；2例術中冰凍檢查證實，截肢加區(qū)域淋巴結清掃術后分別存活6年6個月、8年，無復發(fā)轉移。Ⅳa期6例：4例截肢，1例加區(qū)域淋巴結清掃，3例術后分別存活4、6、15年，無復發(fā)轉移，1例術后6個月因肺轉移死亡。另2例中，1例局部廣泛切除術后1年6個月因肺轉移死亡，1例局部廣泛切除術后殘留，局部復發(fā)及肢體遠端轉移2次，又先后2次行局部廣泛切除術，術后13年終因肺轉移而死亡。
3討論
軟組織骨肉瘤極為罕見，約占所有軟組織肉瘤的1.2%，占所有骨肉瘤的4.6%[5]。其發(fā)病年齡比骨內(nèi)骨肉瘤偏高，病因不明，目前認為可能與外傷、放射、肌肉注射等有關，也有報道由骨化性肌炎轉變而來。其組織來源尚未闡明，但多數(shù)學者認為是由多潛能的原始的間葉細胞轉變成異形的骨母細胞，并產(chǎn)生腫瘤性的軟骨、類骨和骨組織。臨床典型表現(xiàn)為一個進行性的逐漸長大的軟組織腫塊，約1/3的患者有疼痛[6]，極少數(shù)可有皮膚潰瘍，多見于中老年人[7]。軟組織骨肉瘤好發(fā)于四肢特別是下肢的軟組織內(nèi)，很少侵及骨組織，罕見于其他部位的軟組織中，如消化道、腹膜、腹膜后、甲狀腺、乳腺、子宮、心臟、肺、縱隔、喉、頭皮、腦膜、頸及軀干[8]。
隨訪結果表明，Ⅰ期肉瘤作局部廣泛切除術后療效較好，本組Ⅰ期14例(Ⅰa期10例、Ⅰb期4例)中，11例(78.57%)術后存活5～15年無復發(fā)轉移，3例局部復發(fā)，與腫瘤局部解剖結構、一期手術未能徹底切除有關。Ⅲ期、Ⅳa期局部廣泛切除療效不佳，本組中，4例局部廣泛切除術后均發(fā)生局部復發(fā)、肺轉移死亡。8例截肢術中，6例一期截肢，3例術后存活6～10年，1例存活15年無復發(fā)轉移，2例術后1年6個月死亡；2例二期截肢，分別于術后6個月，1年6個月死亡。由此可見，Ⅲ期、Ⅳa期一期截肢療效相對較好，二期截肢療效不佳。這充分說明，肉瘤分期、手術方法選擇及一期手術的徹底性直接關系到療效。
軟組織肉瘤對單純放療并不敏感，臨床上有明顯腫塊時單純放療局部控制率僅29%～33%。切除加放療、化療的綜合性療法，是當前治療軟組織肉瘤的最佳方案。放療對殺滅軟組織肉瘤的亞臨床病灶有獨特功效，對肉眼可見或臨床能摸到的肉瘤塊用放療治療困難，只能抑制腫瘤生長。本組術后放療6例，1例術后5年無復發(fā)，2例術后1~3年局部復發(fā)，3例術后1～1年6個月因肺轉移死亡。這說明術后放療療效不理想。本組放療采用飛利浦SL20型直線加速器，最大能量20Gy，總劑量60～70Gy，每周1次，6～7周為1療程。肉瘤轉移途徑通常以血道轉移為主，淋巴轉移很少。本組滑膜肉瘤中，區(qū)域淋巴結轉移3例，經(jīng)病理證實。可見高度惡性腫瘤，特別是滑膜肉瘤，既有血道轉移，又有淋巴轉移。因此，局部廣泛切除或截肢術后，有選擇地區(qū)域淋巴結清掃或放療很有必要。
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1 臨床資料
2例均為男性患者，16歲和21歲各1例。均為跌傷后局部腫痛不適，疼痛呈間歇性加重，伴患肢活動受限來院接受檢查。查體：體溫，脈搏，呼吸，血壓均正常，患肘局部腫脹，可觸及邊界不清質(zhì)硬腫塊，局部壓痛明顯。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)及血沉均正常。
2 結果
例1，X線所見：左肱骨遠端外側溶骨性骨破壞，骨髓腔模糊，皮質(zhì)骨膜反應似蔥皮狀，可見骨膜三角，周圍有半圓形軟組織腫塊，10天后復查發(fā)現(xiàn)，病變范圍擴大，放射狀骨針，軟組織腫塊更清楚。CT表現(xiàn)：肱骨遠端及干骺部溶骨性破壞及骨膜增生，病變稍顯膨脹并穿破骨皮質(zhì)，其見弧形不規(guī)則硬化帶，軟組織見一不規(guī)則局限性半圓腫塊。影像診斷：尤文肉瘤?例2，X線所見：左肩胛溶性骨質(zhì)破壞，局部軟組織腫脹。CT表現(xiàn)：肩胛骨骨質(zhì)破壞，其內(nèi)見不規(guī)則骨質(zhì)硬化。局部軟組織內(nèi)見局限性半圓形腫塊，其內(nèi)有腫瘤骨。影像診斷：惡性肌腫瘤，尤文肉瘤?手術所見：病骨廣泛骨質(zhì)破壞已侵犯周圍軟組織，病灶呈暗紅色，質(zhì)脆。病理診斷：尤文肉瘤。
3 討論
尤文肉瘤較少見，1921年由Ewing首先描述而得名。目前多數(shù)病理學家確認該病起源于骨髓原始網(wǎng)狀細胞，是一種高度惡性預后不良的骨腫瘤，約占惡性骨腫瘤的6％m，好發(fā)于10～20歲青少年，90％在20歲以下，平均年齡13歲，5歲以下及25歲以上極少見。男女比為1.6:1。本病發(fā)病部位廣泛，臨床表現(xiàn)多種多樣，影像表現(xiàn)缺乏特異性。主要臨床表現(xiàn)為局限性疼痛性腫塊，(開始常為間歇性疼痛，迅速發(fā)展為持續(xù)性疼痛，以夜間為甚)，顯著壓痛，可伴有全身癥狀(有全身癥狀常提示預后不良)。該病病程短(常以月計)，進展快，早期即可發(fā)生轉移，影響全身骨骼和內(nèi)臟，但很少累及淋巴結。影像學表現(xiàn)：本病好發(fā)于紅骨髓活動的部位。最常發(fā)生在長骨近端干骺部和靠近骨干的部位以及骨盆部，極少侵犯骨骺部。據(jù)統(tǒng)計，病變以股骨最多見，20歲以上則以扁骨多見，本組2例與此符合。X線基本改變?yōu)槿芄切云茐模[皮樣骨膜增生和軟組織腫塊。各部位的X線表現(xiàn)常不一致。發(fā)生于長骨者可分為以下幾種類型：(1)骨干中心型，最多見，病變位于骨干中段，呈紡錘樣增粗或膨隆，由外面增加體積。髓腔內(nèi)呈鼠咬狀小斑片狀或囊狀溶骨性破壞，邊界不清。常有骨膜反應，放射狀骨針，少數(shù)形成Codman三角。(2)骨干皮質(zhì)型，其特征是骨皮質(zhì)外緣碟形破壞，骨皮質(zhì)內(nèi)緣保持完整，軟組織腫塊常很大，與骨破壞常不成比例。③十骺中心型，大部表現(xiàn)與骨干中心型相似，不同的是在破壞的同時出現(xiàn)骨硬化。(4)干骺端偏心型。病變位于干骺端邊緣，多呈溶骨性破壞并有半圓形軟組織腫塊和骨膜增生，與溶骨性肉瘤相似，本例即屬于該型。(5)干骺骨骺型，骨干和骨骺同時受到侵犯，造成骨質(zhì)破壞，此型極為少見。本組1例屬于此型。發(fā)生于扁骨及不規(guī)則骨：分為溶骨型、硬化型和混合型3型，與骨肉瘤、網(wǎng)狀細胞肉瘤、轉移瘤相似，鑒別相當困難。CT與MRI可顯示早期改變和侵犯范圍(如軟組織腫塊，放射骨針等)，MRI表現(xiàn)：T1WI多為低信號，T2WI髓腔內(nèi)彌漫性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)斑點狀破壞及膨脹性骨質(zhì)硬化，軟組織腫塊，骨針等，CT還可顯示早期改變和侵犯范圍。MRI可明確顯示腫瘤對骨內(nèi)和骨外侵犯情況，T1WI多表現(xiàn)為低信號，T2WI為高信號，信號不均；增強顯示不均勻強化，MRI還有助于顯示腫瘤的跳躍性轉移(常于病變骨另一端發(fā)現(xiàn)有病變)，并較CT優(yōu)越。
本病需與以下疾病鑒別：(1)急性化膿性骨髓炎，起病急，全身癥狀嚴重，病程短(常以日周計)破壞區(qū)常有死骨，軟組織呈彌漫性腫脹。短期內(nèi)復查X線片時，病變無明顯變化。而尤文肉瘤破壞更明顯，如例1在10天后復查X線片，破壞及軟組織塊影更明顯，CT與MRI具有一定的鑒別診斷意義。(2)骨肉瘤，一般位于干骺端，破壞區(qū)內(nèi)和軟組織腫塊中常有瘤骨形成，腫塊多包饒骨端。(3)成神經(jīng)母細胞瘤骨轉移，80％發(fā)生于2，5歲以前，尤其是半歲以內(nèi)更具鑒別意義。成神經(jīng)母細胞瘤病灶常對稱性出現(xiàn)于長骨干骺端，為多發(fā)性溶骨性破壞。PAS染色細胞內(nèi)無糖原，可以鑒別。(4)嗜酸性肉芽腫，破壞周圍可有大量新骨形成，在增生骨膜中無再破壞現(xiàn)象，很少形成巨大軟組織腫塊。(5)網(wǎng)織細胞肉瘤，發(fā)病年齡較大，很少有骨膜反應，不形成巨大軟組織腫塊，PAS染色細胞內(nèi)無糖原可以鑒別。(6)其他需要鑒別的疾病如應力骨折、骨干結核等，均具有相應的臨床表現(xiàn)，仔細分析可以鑒別。
尤文肉瘤的影象表現(xiàn)多樣，無顯著特征，術前定性診斷困難，在青少年如發(fā)現(xiàn)惡性骨腫瘤的一般表現(xiàn)，蔥皮樣骨膜增生，骨膜再破壞以及骨膜三角與放射狀骨針等，尤其伴有軟組織內(nèi)局限性半圓形腫塊時，應想到本病，如果MRI檢查發(fā)現(xiàn)骨跳躍性轉移，應高度懷疑本病。如能結合臨床資料以及影像學表現(xiàn)(X線、CT、MRI)以及病理活檢，一般均能確診。
[關鍵詞] 骨肉瘤；X線；CT；MRI；影像
文章編號：1004-7484（2014）-03-1754-02
骨肉瘤是骨原發(fā)性惡性腫瘤中最常見的一種，好發(fā)于青少年長管狀骨的干骺端，而發(fā)生于骨干者極少見[1]。收集我院1992-2012年經(jīng)手術和病理證實的12例骨肉瘤。回顧分析長骨骨干骨肉瘤影像學資料及相關病理學表現(xiàn)，以提高對長骨骨干骨肉瘤診治的認識。
1 資料與方法
1.1 一般資料 12例原發(fā)性骨干骨肉瘤患者年齡為13-65歲，平均28.2歲，其中男5例，女7例。病變位于股骨干7例，肱骨干3例，脛骨干1例，腓骨干1例。臨床表現(xiàn)骨干骨肉瘤的臨床癥狀無特異性，仍以疼痛、肢體功能障礙等惡性腫瘤臨床癥狀為主，另外短時間內(nèi)可出現(xiàn)軟組織腫塊。病程2個月-18個月。全部患者均行X線平片、CT平掃和MRI。
1.2 資料分析 有各科室有經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師、臨床醫(yī)師觀察、分析和記錄影像征象，分別確定骨質(zhì)破壞的特征、浸潤范圍、骨膜反應、有無腫瘤骨和瘤樣鈣化、信號特征及病變的強化程度等，并采用雙盲法對影像學特征與手術病理進行對照，進行綜合分析。
2 結 果
2.1 X線表現(xiàn) 12例經(jīng)X線檢查，確診8例，誤診2例。2例呈成骨型改變，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)密度增高，呈棉花團狀，無明顯骨質(zhì)破壞區(qū)；3例呈溶骨性改變，表現(xiàn)為大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，內(nèi)可見云霧狀稍高密度影；1例呈混合型改變，表現(xiàn)為局灶性骨質(zhì)密度不均勻，內(nèi)可見斑片狀骨質(zhì)密度增高，周圍可見不規(guī)則骨質(zhì)破壞區(qū)。2例骨皮質(zhì)增厚，8例骨皮質(zhì)變薄，邊緣毛糙，2例骨皮質(zhì)呈蟲蝕狀中斷破壞。骨皮質(zhì)表面可見侵襲性的骨膜反應，2例呈條狀或花邊狀，1例未見明顯骨膜反應。3例周圍軟組織腫脹；3例出現(xiàn)軟組織腫塊，其中2例內(nèi)可見云絮狀瘤骨，1例可見放射狀瘤骨。
2.2 CT表現(xiàn) 4例經(jīng)CT檢查，確診3例，誤診1例。4例均表現(xiàn)為骨髓腔的脂肪低密度被軟組織密度所取代，內(nèi)可見斑片狀瘤骨；其中3例腫塊密度不均勻，內(nèi)可見低密度壞死區(qū)。2例骨皮質(zhì)呈篩孔狀破壞（篩孔征），髓腔內(nèi)腫瘤通過中斷處與皮質(zhì)外軟組織腫塊相連，1例骨皮質(zhì)不規(guī)則變薄、毛糙。4例均可見軟組織腫塊。CT多層面重建示骨膜反應，其中2例呈條狀花邊狀，例呈放射狀，1例未見明顯骨膜反應。1例行CT增強掃描，腫瘤組織明顯強化。
2.3 MRI表現(xiàn) 12例經(jīng)MRI檢查，綜合X線、MRI均可確診。12例均表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)正常的骨髓高信號被腫瘤組織所取代，T1WI呈稍低信號，3例合并出血，局部呈稍高信號；T2WI呈高低混雜信號；髓腔內(nèi)和軟組織腫塊內(nèi)的瘤骨和骨膜反應T1WI和T2WI都呈低信號。8例骨膜反應呈放射狀，2例呈散在不規(guī)則斑片狀。1例中央發(fā)生壞死囊變，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其中1例囊內(nèi)可見液平面。12例腫瘤周圍骨髓和軟組織內(nèi)均可見水腫區(qū)，呈不規(guī)則片狀，邊界模糊，T1W1呈低信號。
3 討 論
骨肉瘤的X線表現(xiàn)是骨肉瘤病理變化的反映，X線平片作為初篩骨肉瘤的第一步不可動搖。對于青少年無明顯誘因的四肢痛，尤其是腿痛應及時行X線檢查[3]。X線表現(xiàn)分為成骨型、溶骨型及混合型三種類型。因常規(guī)X線軟組織分辨率差，很難鑒別軟組織腫塊，又因骨內(nèi)外骨膜增生及瘤骨形成可使骨干增粗，加上層狀骨膜反應酷似骨髓炎[4]。CT具有較高的密度分辨率，對于顯示瘤骨及瘤軟骨鈣化（尤其是砂礫狀鈣化或骨化）、篩孔征優(yōu)于X線平片和MRI。可清晰地顯示成骨性破壞、腫瘤骨和瘤樣鈣化的形態(tài)和細微結構，并可見軟組織腫塊。在確定病變范圍上，X線檢查無優(yōu)勢。CT可根據(jù)骨皮質(zhì)、骨小梁破壞、斷裂確定病變范圍，但不精確。骨干骨肉瘤不同于干骨骺端發(fā)病者，均有軟組織腫脹，這可能主要有病變范圍有關。CT增強可清晰顯示軟組織腫塊的強化方式，以及腫塊是否突破骨皮質(zhì)侵犯周圍組織，并可確定腫塊范圍。MRI具有良好的組織分辨率及多方位、多序列和多參數(shù)成像的優(yōu)點，可以準確確定腫瘤的范圍、內(nèi)部結構和對骺板、關節(jié)、血管、神經(jīng)和周圍組織的浸潤，較早地顯示髓內(nèi)病變及早期骨內(nèi)轉移，為骨肉瘤的臨床分期、制定治療方案及預后判定提供準確的依據(jù)[5]。由于骨肉瘤的MRI表現(xiàn)同其他腫瘤相比并無特征性，臨床做MRI主要對腫瘤侵犯范圍的判斷，幫助臨床確定治療方案及保肢手術的可行性。傳統(tǒng)的X線、CT及核素骨掃描均不能良好地顯示腫瘤髓內(nèi)的侵犯范圍，而MRI對骨肉瘤髓內(nèi)侵襲范圍診斷優(yōu)勢明顯，已成為目前判斷骨肉瘤浸潤范圍以及確定合理截骨平面的主要方法[6]。根據(jù)MRI表現(xiàn)確定是否保肢手術和截骨范圍，可以最有效地切除腫瘤并保留肢體的功能和改善患者的生存質(zhì)量。
綜上所述，骨干骨肉瘤需要臨床、病理與影像資料密切結合，不同影像檢查技術各有特點，不可相互取代。X線是骨肉瘤的首選檢查方法；CT可以發(fā)現(xiàn)病灶更加細微的腫瘤結構和組織變化；MRI可以準確地界定腫瘤范圍，三者結合，可以提高骨肉瘤影像診斷的準確性。
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關鍵詞：脊索瘤 體層攝影術 X線計算機 磁共振成像 CT
The CT. MRI Imaging Diagnosis of Chordoma and the Diagnosis of its Identification
YangJian1，Que Qi-ke2，Dong Qi-long1
1.Department of medical imaging, Fuzhou General Hospital of Nanjing Military Region
2.CoalMine Central Hospital of Fujian Province
[Abstract] Objective: To improve the imaging diagnosis of chordoma and the diagnosis of its identification . To enhance the correct rate of diagnosis before operation. By doing so, we can provide reliable diagnostic evidence for clinic. Methods: The date from 40 patients with chordoma proved in our hospital from 2000 to 2010 were retrospectively analyzed and comparative studied. Results: There are 22 patients whose tumors were lied in their skull bases, 1 in cervical, 1 in lumber vertebrae and 16 in sacrococcygeal. Of all these patients, 26 of them accept CT scan and 14 of them accept MRI scan. Conclusion: CT is much better than MRI in finding tumor calcification and bone destruction. However, MRI is better than CT in scaning the infiltration of parenchyma. So the combination of CT and MRI can improve the correct rate of diagnosis ot tumor and improve the diagnosis. Besides, they can also provise reliable diagnostic evidence for clinic.
[Keywords] chordoma TomographyX-ray computed; Magnetic resonance imaging CT
中圖分類號：R73 文獻標識碼：B 文章編號：1004-7484（2011）18-0007-04
1 資料與方法
對本院2000～2010年經(jīng)臨床手術病理證實的40例脊索瘤的CT及MRI表現(xiàn)進行回顧性分析對比研究。40例顱底脊索瘤中男27例，年齡21～63 歲，平均37歲；女13例，年齡19～69 歲，平均48歲。其中CT檢查26例，MRI檢查14例。CT設備為Philips Brilliance64 層螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)：140Kv，340mA， 螺距1.0，層厚5mm。增強掃描選用非離子型造影劑優(yōu)維顯（ulravist），1.5ml／kg，3.5～4ml／s經(jīng)肘靜脈高壓注射5s后增強掃描。MR檢查使用機型為 EIscintGYREX2. 02SGR 型超導磁共振裝置 ,GE公司1.5TMRI超導成像系統(tǒng)，掃描時間為1.0s，增強掃描選用GD-DTPA，平掃后用高壓注射器注入對比劑3s 后開始掃描，對比劑用量 1.2～1.3ml/kg ,流速5.0ml/s，延遲5.0s。視野320×400mm，矩陣512×512。
2 結果
腫瘤部位：40 例中腫瘤位于顱底者22例，頸2椎體者1例，腰3～4椎體者1例，骶尾部16例。
腫瘤形態(tài)：大小不等，可規(guī)則或呈分葉狀，腫塊較小者局限于椎體或斜坡內(nèi)，腫塊較大者可形成巨大軟組織腫塊并突向外側，邊界一般較清晰。
腫瘤CT特點：腫瘤多位于枕骨斜坡和骶尾椎，可見不同程度的骨質(zhì)破壞，腫瘤于CT平掃時呈軟組織密度，部分病例邊緣可見斑點狀鈣化，優(yōu)維顯增強掃描可見輕度強化或不均勻強化，少數(shù)不強化。
腫瘤MRI 特點：腫瘤在T1WI 呈低或等信號，腫瘤較小信號較均勻，腫塊較大信號不均勻，T1WI呈低信號，T2WI、DWI及脂肪抑制像呈高信號，腫瘤內(nèi)可因壞死囊變、鈣化或出血而呈不均勻高或低信號。GD-DTPA增強掃描腫塊可見明顯強化或不均勻強化。
3 討論
3.1 脊索瘤
脊索瘤是一起源于胚胎脊索殘余組織的少見低度惡性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均在3年以上，易復發(fā)。病變早期常顯示為膨脹性生長，形態(tài)規(guī)則，有溶骨性破壞。占原發(fā)性骨腫瘤的4%。據(jù)文獻報道，大約50%的脊索瘤發(fā)生在骶尾部，35%發(fā)生在蝶枕交界部，15%發(fā)生在椎體[1]。男女發(fā)病率之比約2：1，以40 歲～60歲較常見。隨著腫瘤向周圍結構的浸潤，形態(tài)不規(guī)則呈分葉狀，并對周圍重要結構如腦干、血管、神經(jīng)等造成推擠、包繞、侵蝕等改變，臨床出現(xiàn)相應的癥狀。
影像特征表現(xiàn)：CT掃描不僅可發(fā)現(xiàn)軟組織影，而且顯示其周邊骨質(zhì)結構的缺失區(qū)及病灶內(nèi)多發(fā)的鈣化影具有很高的分辨率。平掃時腫塊呈軟組織密度，部分病例邊緣可見斑點狀鈣化，增強掃描可見輕度強化或不均勻強化，少數(shù)不強化。典型MRI表現(xiàn)為顱底以斜坡或巖骨尖（圖A、B）、骶椎以椎體為中心（圖C）的圓形或不規(guī)則軟組織腫塊。在T2WI上，腫瘤多為高信號，T1WI腫瘤通常低于腦組織信號強度，信號不均勻。腫瘤內(nèi)大多有出血和囊性變，約50%以上的病例，腫瘤內(nèi)有散在的鈣化。在T1WI上，囊變和鈣化均低于腫瘤信號，出血則為高信號；在T2WI上，出血和囊性變均為高信號，易與腫瘤的高信號混淆而難以顯示，鈣化為低信號。
圖A1～5：女，15歲，MRI提示顱底斜坡及枕骨大孔實性軟組織腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，信號不均，相應節(jié)段椎管狹窄，脊髓受壓移位，增強掃描見明顯不均勻強化；CT示齒狀突及斜坡骨質(zhì)破壞；病理示枕骨大孔脊索瘤。
圖B1～4：男，20歲，MRI提示顱底斜坡占位，信號不均，內(nèi)見分隔及鈣化信號，增強后呈蜂房樣輕度強化，斜坡及蝶竇竇壁骨質(zhì)破壞；病理示軟骨樣脊索瘤。
圖C1～3：女，45歲，CT提示骶骨中線偏右骨質(zhì)破壞，并見軟組織腫塊影，部分突入盆腔內(nèi)，周邊可見小點狀鈣化影。
3.2 鑒別診斷
顱底脊索瘤需與侵襲性垂體瘤、顱咽管瘤、軟骨肉瘤、鼻咽癌、腦膜瘤等鑒別。大垂體瘤侵犯顱底可伴有輕微骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊，而小腺瘤極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，但顱底脊索瘤可見正常或受壓的垂體，平掃脊索瘤呈長T2 信號，垂體瘤一般實體呈等T2 信號。顱咽管瘤一般位于鞍上，境界清楚，骨質(zhì)破壞較少見，起源于鞍區(qū)的脊索瘤要與其鑒別，后者更易引起相鄰骨質(zhì)破壞而顱咽管瘤骨質(zhì)多為受壓改變。顱底骨源性的其他腫瘤如軟骨肉瘤與脊索瘤鑒別較困難，增強掃描前者弱強化后者多數(shù)呈中重度強化。有文獻報道，T1WI 壓脂和GR 序列上可見有軟骨成分呈高信號有利于鑒別[1]。鼻咽癌向上侵犯顱底可形成軟組織腫塊和溶骨性破壞，易與脊索瘤相混淆，脊索瘤T2WI 呈明顯長T2 信號，增強掃描多為非均勻性強化，動態(tài)增強掃描為緩慢持續(xù)強化，其時間-信號強度曲線分上升期、平臺期、消退期；而鼻咽癌的動態(tài)增強掃描時間-信號強度曲線呈快速強化、快速消退，不同于脊索瘤[3]。腦膜瘤，發(fā)生在斜坡區(qū)域的腦膜瘤一般與斜坡呈寬基底附著，在MRI上，T1WI呈稍低信號，T2WI 呈稍高信號，病灶信號均勻，增強后明顯均勻強化，囊變較少，大多可見腦膜尾征[4]。
椎體脊索瘤應與神經(jīng)源性腫瘤、單發(fā)轉移瘤、軟骨肉瘤、骨巨細胞瘤、嗜酸性肉芽腫相鑒別。神經(jīng)源性腫瘤圍繞神經(jīng)孔破壞，相應神經(jīng)孔擴大是其特征性表現(xiàn)，周圍有硬化骨，形成軟組織腫塊多以單側為主，無鈣化；而脊索瘤以椎體為中心，骨質(zhì)破壞徹底。轉移瘤大多無膨脹性改變，常向后侵及兩側椎弓根，在椎體周圍形成的軟組織腫塊，CT表現(xiàn)溶骨性、成骨性、混合性骨質(zhì)破壞，伴清晰軟組織塊影，MRI則于T1WI等、低信號，T2WI高信號，增強后中等或明顯強化，原發(fā)病史有助于診斷。軟骨肉瘤可見軟骨鈣化、軟組織腫塊和骨質(zhì)破壞：CT示密度不均，可見絮狀、環(huán)狀鈣化，增強后明顯不均勻強化；MRI表現(xiàn)一般位T1WI不均勻低信號，T2WI不均勻高信號，鈣化與纖維軟骨在T2WI及T2WI均為低信號，內(nèi)部有分隔，可合并出血，增強掃描表現(xiàn)為周邊強化或分割樣強化，有時難與脊索瘤鑒別，多靠病理明確診斷[5]。骨巨細胞瘤發(fā)生在10～30 歲女性多發(fā)，腫瘤大部分原發(fā)于椎體，骨巨細胞瘤呈膨脹性生長，破壞周圍骨質(zhì)，形成軟組織腫塊，壓迫臨近組織和器官， MRI表現(xiàn)為骶椎膨脹性多囊性骨質(zhì)破壞，T1WI 多呈低信號和中等信號，出血時可呈高信號，T2WI 呈低、中、高混雜信號，邊緣可見低信號的硬化帶[6]。嗜酸性肉芽腫常見于兒童、青少年，椎體破壞并呈“硬幣樣”壓縮性骨折，可伴椎體周圍厚薄較均勻的軟組織腫塊，T2WI呈高信號。
總之，CT及MRI都可以明確顯示脊索瘤的部位、形態(tài)、浸潤范圍及與周圍組織的解剖關系，CT對腫瘤鈣化及周圍骨質(zhì)破壞明顯優(yōu)于MRI，而MRI對周圍軟組織浸潤較CT為佳。此外，MRI密度分辨率高，有利于小病灶的顯示，能較CT 更好地顯示腫塊內(nèi)的其他組織成分，如纖維條索影、壞死、囊變、出血等[7]。兩者結合可以提高腫瘤的正確診斷率及診斷水平，為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。
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【關鍵詞】Gardner綜合征；家系；骨瘤；軟組織腫瘤
【中圖分類號】R595 【文獻標識碼】A 【文章編號】1008-6455（2012）02-0355-01
Gardner綜合征是一種家族性的結腸息肉，伴發(fā)皮膚腫瘤或骨瘤的一種常染色體顯性遺傳的單基因病，患者子女50％發(fā)病，在不進行治療的情況下患者100％發(fā)生結腸癌[1]，嚴重威脅人類的健康。我們對三家系Gardner綜合征17例患者，觀察十三年的時間，現(xiàn)將這三家系患者臨床發(fā)展變化，報道如下：
1 材料與方法
1.1材料
對三家系成員采用詢問與查體及檢查相結合的方法，重點可疑成員查體及檢查和手術治療．
1.2方法：根據(jù)對家系調(diào)查咨詢及查體分別做不同的輔助檢查。檢查項目有：消化道氣鋇雙對比造影、纖維結腸鏡檢查并取活檢、 X線平片檢查、人體實體攝影、活檢病理學檢查、臨床化學檢查、細胞遺傳學檢查為外周血淋巴細胞G－顯帶染色體分析。
2 結果 三家系調(diào)查檢查結果
2.1家系一：共調(diào)查咨詢四代人，成員77人，有患者13人，男7例女6例,該家系有典型的結腸息肉、骨瘤及皮下腫瘤。全部患者都有結腸息肉、軟組織腫瘤，有骨瘤，結腸息肉分布在直腸及全結腸，軟組織腫瘤發(fā)生在背部、胸部、頭部、頸部、四肢，活檢證實為皮脂腺囊腫、纖維瘤、脂肪瘤等。患者年齡8-72歲，癌變年齡集中在20～40歲．13名患者死于本病4例， 現(xiàn)有患者9例 。
2.1.1先證者：Ⅲ24,男、38歲。上消化道造影：胃、十二指腸內(nèi)均有息肉狀充盈缺損。x線片顯示：下頜骨骨體可見多發(fā)性不規(guī)則高密度陰影和骨質(zhì)破壞．并可見嵌入額外恒齒。纖維結腸鏡活檢證實：直腸息肉癌變。患者體質(zhì)太差，不能手術。三個月后死于消化道出血。
2.1.2先證者之母，Ⅱ5, 女，59歲，氣鋇雙對比造影 全結腸多發(fā)息肉。纖維結腸鏡檢：直腸、乙狀結腸息肉癌變。先證者之子。Ⅳ16， 右頸部良性間葉瘤。并腫瘤異位內(nèi)分泌綜合征．纖維結腸鏡活檢：直腸、乙狀結腸息肉。96年5月行直腸近端與乙狀結腸預防性切除，隨訪觀察至今一切良好。Ⅲ26，男，結腸多處有息肉．并有癌變。下頜骨骨質(zhì)破壞。有嵌入額外恒齒。行結腸預防性切除，隨訪觀察至今一切良好。Ⅰ1因牙病死亡，胸部有皮下腫物。Ⅰ3死于腦出血．Ⅰ2死因不詳，但有便血及皮下腫物、Ⅱ7、Ⅲ30、Ⅲ32、Ⅲ34、Ⅳ17、Ⅳ23、Ⅳ24，通過下消化道造影，X線檢查及臨床表現(xiàn)，均確診為Gardner綜合征。
2.2家系二：共調(diào)查咨詢四代人，成員19人，有患者2人，該家系有典型的結腸息肉、骨瘤。2名患者都有結腸息肉、便血，其中1名患者有骨瘤，開始患病年齡均為10多歲。先證者，Ⅱ1 男，結腸氣鋇雙重對比造影及纖維結腸鏡檢查示結腸直腸多發(fā)肉。先證者之母，Ⅰ2，女，現(xiàn)年78歲，15歲開始便血，右下頜骨腫物隆起1.5cmXcm1.8cm，5年前結腸氣鋇雙重造影示結腸直腸缺損性狀改變，粘膜皺襞破壞，拒絕檢查與治療。現(xiàn)在仍然便血，偶有腹痛。自己獨立生活．
2.3家系三 共調(diào)查咨詢?nèi)耍蓡T14人，有患者1人，先證者 Ⅱ1，男，1990年45歲初診，30歲開始便血。因便血15年入院檢查．結腸氣鋇雙對比造影為多發(fā)結腸息肉。纖維結腸鏡檢查為結腸多發(fā)腺瘤型息肉，伴中-重度異型增生。患者之母生前經(jīng)常便血死因不詳。
3 討論
三家系Gardner綜合征臨床比較:三家系均有結腸息肉及家族史，并且晚期息肉均惡變。其它的臨床表現(xiàn)各有不同，分別代表了不同的Gardner綜合征臨床類型。家系一有骨瘤和軟組織腫瘤；家系二有骨瘤，家系三有軟組織腫瘤。家系一的軟組織腫瘤，比骨瘤出現(xiàn)早，而家系二無軟組織腫瘤，家系一出現(xiàn)病變年齡偏小，家系二先癥者的母親78歲，便血60余年，未經(jīng)任何治療還生存，先癥者56歲結腸息肉惡變至少15年，家系一的先癥者壽命35歲，先癥者之母56歲。
皮膚腫瘤及骨瘤 這三個家系在皮膚腫瘤的表現(xiàn)是不同的，家系一的12名患者均有軟組織腫瘤，主要為硬纖維瘤、皮脂腺囊腫、脂肪瘤。腫瘤出現(xiàn)的部位，多見于面部、頸部、胸背部、四肢，以胸背部多見。隨疾病進展，軟組織腫瘤呈漸進性生長，有單發(fā)到多發(fā)，有小到大，生長速度緩慢。當結腸息肉發(fā)生癌變后，軟組織腫瘤在短期內(nèi)迅速發(fā)展、數(shù)目增多、體積增大，如先癥者軟組織腫瘤在2個月內(nèi)、數(shù)目增多達十多個、體積增大，最大者直徑可達15厘米以上，便血量增多.
骨瘤在家系一和家系二均有表現(xiàn)，多出現(xiàn)于頜面部，出現(xiàn)于下頜骨、鼻根部、眼眶，使面部變形。
總之，我們報道的三家系Gardner綜合征有不同的臨床表現(xiàn)．病因不清楚，造成的原因可能有，遺傳的異質(zhì)性，修飾基因的差別及表達的差異，致病基因外顯率的不同，還是遺傳突變位點的不同等等，有待今后的深入研究。
項目基金編號：河北省衛(wèi)生廳基金項目：05072
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[關鍵詞] 高頻超聲；軟組織腫物；彩色多普勒
[中圖分類號] R445.1 [文獻標識碼] B [文章編號] 2095-0616（2013）15-110-02
Application value of high frequency ultrasound in the diagnosis of superficial soft tissue masses
WEN Junfei WEN Jingyi ZHOU Ying
Medical Technology Division，Traditional Chinese Medicine Hospital in Yuexiu District of Guangzhou City，Guangzhou 510030，China
[Abstract] Objective To explore the value of high frequency color doppler ultrasound in the diagnosis of superficial soft tissue masses. Methods The characteristics of 179 cases of patients with superficial soft tissue masses and the results of high frequency color Doppler ultrasound were retrospectively analyzed， and compared with the postoperative pathologic results. Results 179 cases were identified as benign tumor after surgery. Diagnostic sensitivity of ultrasound was 100%， and the accuracy was 91.62%， including the positive rate （92.59%） of tumor， and the positive detected rate（91.40%） of cyst disease. There were no significant differences between the two kinds of diseases（P>0.05）. Conclusion Frequency probe and color doppler ultrasound have better diagnostic results， with significant clinical value in the diagnosis of superficial soft tissue masses.
[Key words] High-frequency ultrasound； Soft tissue masses；Color doppler
隨著科技的不斷發(fā)展和超聲技術的不斷進步，高、超頻超聲探頭的應用越來越廣泛，高頻彩色多普勒超聲在臨床疾病診斷上的應用也越來越多。淺表軟組織腫塊是一種分類較多，診斷較復雜的病癥，常見的就有脂肪瘤、皮脂腺囊腫、窩囊腫、腱鞘囊腫、神經(jīng)鞘膜腫瘤等，以往診斷缺乏較理想的檢查方法。高頻彩色多普勒超聲檢查診斷能顯示軟組織腫物的形態(tài)、邊界和內(nèi)部回聲等，具有清晰圖像，敏感性高，診斷準確的特點，在淺表組織腫塊診斷中深受廣大醫(yī)師的喜愛[1-2]。現(xiàn)對179例來我院進行手術證實的淺表軟組織腫物患者及其高頻彩色多普勒超聲檢查的聲像圖進行回顧性分析，探討高頻彩色多普勒超聲檢查對淺表軟組織腫物診斷的臨床價值。
1 資料與方法
1.1 一般資料
所有病例取自2010年1～12月來我院就診的患者，共179例，男82例，女97例，年齡5～91歲，平均年齡（47±1）歲，患者體表可觸及腫快，最大直徑不超過3.4 cm，皮膚完整，無潰爛出血。所有病例均經(jīng)手術證實。
1.2 儀器與方法
使用儀器為TOSHIBA SSA550A，TOSHIBA SSA660A，PHILPES HD11XE彩色多普勒超聲診斷儀，探頭為高頻線陣式，頻率7.5 MHz。檢查患者時為方便操作要求患者采取不同，由于病灶表淺，通常患者能明確指出病變位置，檢查前先通過觸診了解病灶的質(zhì)地、邊界、數(shù)量及活動度。在檢查過程中觀察腫物位置、大小、邊界、回聲特點等；并可通過改變壓力觀察腫物變形情況判斷腫物質(zhì)地；必要時檢查對側作比較。通過彩色多普勒觀察病變內(nèi)部及周圍的血流特點。
2 結果
2.1 179例淺表腫物患者的手術病理結果
經(jīng)手術證實，179 例患者淺表軟組織腫物全部為良性腫物，其中腫瘤（包括脂肪瘤和神經(jīng)纖維瘤）81例（45.25%），囊腫（包括皮脂腺囊腫、窩囊腫、腱鞘囊腫、甲狀舌骨囊腫和坐骨結節(jié)囊腫）93例（51.96%），炎性病變5例（2.79%）。高頻彩色多普勒超聲診斷結果與淺表組織腫物一致，符合率100.00%。本研究中高頻彩色多普勒超聲檢測腫瘤、囊腫和炎癥病變共164例，與病理結果對比診斷符合率為91.62%，結果見表1。
2.2 高頻彩色多普勒超聲診斷結果
以術后病理結果為對照，高頻彩色多普勒超聲共診斷出8種疾病，與病理結果一致。其中脂肪瘤確診75例，誤診5例，診斷符合率為93.75%，皮脂腺囊腫確診21例，誤診3例，符合率為87.50%，腱鞘囊腫確診43例，誤診5例，符合率為89.58%，炎癥病變確診4例，誤診1例，符合率為80%，1例神經(jīng)纖維瘤未檢出，其余全部確診，符合率為100%。超聲
檢測總的腫瘤類疾病檢測準確率為92.59%（75/81），總的囊腫類疾病檢測準確率為91.40%（85/93）。兩者進行統(tǒng)計分析，發(fā)現(xiàn)高頻彩色多普勒超聲對腫瘤和囊腫的檢測無統(tǒng)計學差異（x2=0.017，P>0.05），說明高頻彩色多普勒超聲對不同種淺表腫物均具有較高的準確性（均大于90.00%）和一致性（炎癥病變例數(shù)較少，未做統(tǒng)計）。見表2。
2.3 本組病例聲像圖特點
脂肪瘤多見于中年人，可見于身體任何部位，多發(fā)生于肩背部及肢體的皮下組織內(nèi)，形態(tài)多規(guī)則，質(zhì)地柔軟，超聲影像表現(xiàn)：形態(tài)較規(guī)整，內(nèi)部呈低回聲、中等回聲或高回聲，但腫瘤邊界與周圍組織回聲強度對比不大，包膜不明顯[3]；本組病例發(fā)現(xiàn)腫物邊界清晰60例，邊界不清晰20例。內(nèi)部及周邊均無血流信號。
2.3.1 神經(jīng)鞘膜腫瘤 本組病例發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤1例，為成人，位于背部肌層， 病變呈輪廓清晰的橢圓形低回聲團塊，邊界清楚，有包膜，內(nèi)部回聲不均，后方無回聲衰減，也無后方回聲增強。CDFI內(nèi)部及周邊均無血流信號。
2.3.2 囊腫 窩囊腫14例，腱鞘囊腫50例，甲狀舌骨囊腫1例，坐骨結節(jié)囊腫4例，超聲表現(xiàn)呈類圓形的液性暗區(qū)，邊界清楚光滑，后方回聲增強。部分病程較長者囊壁增厚，內(nèi)壁不光滑，邊界欠清，有時囊內(nèi)可見細線狀分隔。
2.3.3 皮脂腺囊腫 本組24例，皮脂腺囊腫是一種圓形或卵圓形結節(jié)，單發(fā)，有光滑規(guī)則的壁，邊界清晰，內(nèi)部為均勻一致的低回聲，有時有細點狀強回聲，可能為分泌的結晶；后方回聲可增強，有些病灶可以顯示外分泌管道連接著腺體和皮膚，是一種斜行的圓錐形低回聲，有深的基底和表淺的頂部，這種圖形是疾病所特有，其周邊及內(nèi)部未探及血流信號。
2.3.4 炎性病變 本組5例，其中膿腫2例，由于軟組織的急性炎癥，引起局部充血、滲出、水腫，超聲表現(xiàn)為皮下脂肪線模糊、消失。肌肉組織發(fā)生炎性改變時回聲減低，彩色多普勒顯像可見血流信號增多，形成膿腫時可形成無回聲暗區(qū)。
3 討論
高頻超聲憑借其高分辨率能清晰顯示出皮膚、皮下脂肪層、各層肌肉筋膜。皮膚及皮下組織淺表腫物的超聲檢查目的性強、操作簡單，無明顯禁忌證。高頻超聲能確定腫物大小、數(shù)量、形態(tài)、回聲特點和組織來源，彩色多普勒還可分辨出腫物內(nèi)部血供情況及周圍血管供應情況，可以作出判斷腫瘤良惡性的依據(jù)，為臨床診斷和治療提供參考。秦威等[4]發(fā)現(xiàn)高頻超聲對惡性腫瘤內(nèi)部組織血管有良好的顯示率。常見的淺表腫物例如皮脂腺囊腫、脂肪瘤、腱鞘囊腫等腫物，病變表現(xiàn)比較典型，能為臨床提供一定的客觀依據(jù)。本組病例中，超聲診斷腫瘤和囊腫的準確率均大于90%，而誤診的脂肪瘤與神經(jīng)纖維瘤均為罕見回聲類型。近年來，超聲對淺表腫物的診斷發(fā)展迅速，由于探頭頻率越高，分辨力越高，圖形越清晰細致，對病變的觀察更加直觀，高頻彩色多普勒在腫瘤血液供應檢出方面越來越受到重視 。本組病例均為良性病例，其中腫物與周圍組織分界不清的64例，占35.76%。說明了并不是所有良性病變均邊界清楚，這是由于腫瘤邊界與周圍組織回聲對比不大，而且包膜不明顯造成。炎癥病變由于組織炎癥水腫，造成邊界不清，超聲能顯示其回聲特征[5]。淺表軟組織腫物幾乎不受運動因素的影響，多普勒信號比較穩(wěn)定，對腫瘤內(nèi)部及周圍的血供情況反映比較真實、清晰，因此彩超有助于發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)部及周邊血流的特點[6]。本組病例中除了炎癥病變外均未發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)部或周邊有血流信號。軟組織惡性腫塊內(nèi)腫瘤血管生成因子能刺激腫瘤組織內(nèi)毛細血管的產(chǎn)生，這種腫瘤新生血管為診斷惡性腫瘤的病理基礎。高頻彩色多普勒能動態(tài)地觀察腫物內(nèi)部的血液供應情況，是否有動靜脈瘺形成，腫瘤內(nèi)部及周圍血管的形態(tài)和走行，從而為判斷腫瘤的良惡性提供依據(jù)。許東陽等[7]研究認為若超聲檢查腫物時未發(fā)現(xiàn)明顯血流信號，則其為惡性腫物的可能性較小，但單純的血流存在卻不能判斷為惡性腫物。本組179例病例中，除炎癥病變見血流信號外，均未見彩色血流信號。對其聲像圖進行分析，發(fā)現(xiàn)存在脂肪瘤、皮脂腺囊腫、神經(jīng)纖維瘤、窩囊腫、腱鞘囊腫、甲狀舌骨囊腫和坐骨結節(jié)囊腫7種疾病類型，與病理診斷結果一致，說明高頻彩色多普勒檢查可以作為淺表軟組織腫物手術前檢查的輔助手段之一，在手術前對判斷腫物有較高的應用價值。
綜上所述，高頻探頭進行彩色多普勒超聲檢查對淺表軟組織腫物的診斷具有較好的應用價值。
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